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原标题:基于临床表现和肌炎特异性自身抗体的特发性炎性肌病新分类体系的建立

问题肌炎特异性自身抗体的鉴定是否暗示了鉴定特发性炎性肌病亚组的潜力,以及一种新的基于表型、生物学和免疫学标准的特发性炎性肌病分类系统是否得到保证?

发现在这项对260名特发性炎性肌炎患者的队列研究中,使用无监督多变量分析确定了4个簇(皮肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶综合征)。发育的决策树显示,肌炎特异性抗体在预测属于一个集群的可能性方面发挥了作用。

这种鉴别特发性炎性肌病亚组的分类方案表明,采用有针对性的临床血清学方法鉴别特发性炎性肌病可能是有道理的。

www.463.com基于临床表现和肌炎特异性自身抗体的特发性炎性肌病新分类体系的建立。重要提示特发性炎性肌病的病理生理特征和预后各不相同。肌炎特异性自身抗体的出现表明存在亚组患者。

目的根据表型、生物学和免疫学标准,制定特发性炎性肌病的新分类方案。

设计、设置和参与使用法国肌炎网络数据库进行观察、回顾性队列研究。神经肌肉疾病转诊中心确定的患者包括2003年1月1日至2016年2月1日。在445名初治患者中,排除了185名患者,纳入了260名成年肌炎患者,他们对多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎有完整的数据和明确的历史分类。所有患者均接受抗组氨酸- ARN - t合成酶( Jo1 )、抗苏氨酸- ARN - t合成酶( PL7 )、抗丙氨酸- ARN - t合成酶( PL12 )、抗复合核小体重塑组蛋白脱乙酰酶( Mi2 )、抗Ku、抗多发性肌炎/系统性硬皮病( PMScl )、抗拓扑异构酶1 ( Scl70 )和抗信号识别颗粒( SRP )抗体的检测。我在真理教的日子2共收集了708个变量(如癌症、肺部感染和肌炎特异性抗体)。

主要结果和测量通过监督多重对应分析和层次聚类分析将患者聚集在亚组中。

结果共有260名参与者( 163名[ 62.7 % )为女性;平均年龄59.7岁;中位年龄[区间],61.5岁[ 48 - 71岁),出现4组患者。第1组( n = 77 )包括男性、白人、60岁以上、手指屈肌和股四头肌无力以及发现空泡纤维和线粒体异常的患者。第1组为包涵体肌炎患者( 77例中72例为[www.463.com, 93.5 % );95 % CI,85.5 % - 97.8 %;p < . 001 )。第2组( n = 91 )重新分组的患者为女性,肌酸磷酸激酶水平高,坏死无炎症,抗- SRP或抗- 3 -羟基- 3 -甲基戊二酰辅酶我在真理教的日子2还原酶( HMGCR )抗体对应于免疫介导的坏死性肌病( 91例中的53例,[ 58.2 % );95 % CI,47.4 % - 68.5 %;p < . 001 )。聚类3 ( n = 52 )重新分组的皮肌炎皮疹和抗Mi2、抗黑色素瘤分化相关蛋白5 ( MDA5 )或抗转录中间因子- 1γ( TIF 1γ)抗体的患者,主要对应于皮肌炎患者( 52例中的43例,[ 82.7 % );95 % CI,69.7 % - 91.8 %;p < . 001 )。簇4 ( n = 40 )由抗Jo1或抗PL7抗体的存在定义,这些抗体对应于抗合成酶综合征( 40个[中的36个90.0 % );95 % CI,76.3 % - 97.2 %;p < . 001 )。一个独立队列的分类( n = 50 )证实了4个集群(科恩κlight,0.8;95 % CI,0.6 - 0.9 )。

结论和相关研究结果提示特发性炎性肌病可分为皮肌炎、包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗突触综合征4个亚组。这种分类系统表明,有针对性的临床血清学方法鉴定特发性炎性肌病可能是必要的。

马里亚mpillai K,格兰杰B,阿梅林D,等。基于临床表现和肌炎特异性自身抗体的特发性炎性肌病新分类体系的建立。贾马神经。2018年9月10日在线发布。doi : 10 . 1001 / jamanerol . 2018 . 2598

& # 169;2018年

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